تله فیلم فیروزه سیاه
شبکه سه
“فیروزه سیاه” در مرکز سیما فیلم
فیلم تلویزیونی “فیروزه سیاه” بە کارگردانی رضا بهشتی آماده پخش در مرکز سیما فیلم است.
رضا بهشتی، کارگردان این تله فیلم در گفتگو با خبرنگار حوزه رادیو تلویزیون باشگاه خبرنگاران گفت: در این فیلم تلویزیونی بازیگرانی چون مهران احمدی و آشا محرابی، ژاله کاظمی، سمیرا مسلمی، عصمت بافندگان و حمیدرضا مولانا بە ایفای نقش می پردازند.
وی اظهار داشت: فیلمنامه این اثر بە قلم “فدیا نورالهیان” نوشته شده کە دربارهٔ زوج جوانی است کە در تردید داشتن و یا نداشتن کودک بیمار خود در یک چالش جدی قرار می گیرند.
وی تصریح کرد: تصویربرداری فیلم تلویزیونی “فیروزه سیاه” در تهران و شهر ری توسط دوربین بەزاد دورانی بە ثبت رسیده و سعید بجنوردی مدیر صدابرداری و شیرین بوریایی دوست طراحی صحنه و لباس این پروژه تلویزیونی را برعهده دارند.
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
"فیروزه سیاه" روایتگرP. K.U است
تله فیلم "فیروزه سیاه" به معرفی بیماری P. K.U و مشکلات آن میپردازد.
"رضا بهشتی" کارگردان در گفتگو با خبرنگار حوزه رادیو تلویزیون باشگاه خبرنگاران گفت: این تله فیلم در ژانر اجتماعی و بیانگر قصه تلخی از یک بیماری سخت ژمتیکی است که در واقع یک زن و شوهر پسر خردسالی دارند که به بیماری P. K.U دچار شده که هیچ راه درمانی نداشته و فقط با رژیم غذایی کنترل میشود.
وی افزود: در تله فیلم "فیروزه سیاه" ضمن معرفی بیماری P. K.U در قالب یک درام به بیان مشکلات که بر سر راه این زن و شوهر است میپردازیم.
"بهشتی" عنوان کرد: این تله فیلم به تهیه کنندگی "عباس کنی" در مدت 90 دقیقه و با بازی "مهران احمدی"، "آشا محرابی" و "آریا مهدوی" ساخته شده است.
گفتوگو با رضا بهشتی، کارگردان تلهفیلم «فیروزه سیاه»
فیروزهای که سیاه شد
فیلم تلویزیونی «فیروزه سیاه» به کارگردانی رضا بهشتی، چند روز قبل از شبکه سه تلویزیون پخش شد. فیلمی که با استفاده از قصهای جذاب و پرکشش، زوجی جوان را در مرز داشتن یا نداشتن کودک بیمارشان که مبتلا به نوعی بیماری ژنتیک مختلکننده اعصاب به نام Pku است، در تردید و چالشی جدی قرار میدهد. فیلم اما در عین حال که در سویه آموزشیاش به معرفی جنبههای مختلف این بیماری پرداخته، در این خصوص به خانوادهها هشدار میدهد، درمقابل جنبه سرگرمکنندگیاش را نیز بشدت حفظ کرده و در چرخشی جالب توجه از میانههای قصه، سیر تحول شخصیتهای داستان را حول یک وضعیت بحرانی به تصویر میکشد. اینگونه است که فیروزه سیاه در ورطه تکرار نمیافتد و مخاطب را تا پایان با خود همراه میکند. از این منظر فیلم نگاهی متفاوت به موضوعی دارد که پیش از آن، کمتر دستمایه ساخت آثار تلویزیونی و سینمایی قرار گرفته و از زاویهای دیگر به بیان مشکلات و دغدغههای خانوادههای این بیماران میپردازد. فیروزه سیاه در ادامه دغدغههای رضا بهشتی است؛ کارگردانی که به گواه کارنامهاش، نشان داده هراسی از تجربههای جدید و تصویر کردن سوژههای متفاوت ندارد؛ کارگردانی که حتی پس از حضور دوازده سالهاش در تلویزیون و ساخت 14 تلهفیلم، همچنان کیفیت آثارش بیش از هرچیز برایش اهمیت دارد. با رضا بهشتی به بهانه پخش تلهفیلم «فیروزه سیاه» به گفتوگو نشستهایم.
در نگاه اول به نظر میرسد «فیروزه سیاه» اثری سفارشی است که به پیشنهاد یکی از مراکز یا سازمانهای فعال در حوزه بهداشت یا سلامت ساخته شده درست است؟
نه، این طور نیست. فیلمنامه را خانم فدیا نورالهیان حدود سه سال پیش نوشته بود و در آن زمان تهیهکننده پیشنهاد ساخت فیلم را به من داد که در نهایت و پس از یک سری اصلاحات و تغییرات که در فیلمنامه اولیه اعمال کردیم، کار در تابستان 90 ساخته شد.
پس به دلیل علاقه شخصی خودتان به سراغ ساخت این فیلم رفتید؟
نه. طرح و ایده اولیه فیلم را اولینبار آقای کنی، تهیهکننده آن مطرح کرد. وی چهار، پنج سال پیش و قبل از مطرح شدن ایده اولیه فیروزه سیاه، مستندهای آموزشی زیادی درباره این بیماری برای تعدادی از سازمانها و ادارات دولتی تولید کرده بود و در جریان همین کار به موضوع علاقهمند شده بود. پس از آن، پیشنهاد نگارش قصهای با این مضمون را با خانم نورالهیان مطرح کرده که بعدا من هم در جریان کار قرار گرفتم و بعد از چند نشست مشترک با نویسنده و تهیهکننده، سرانجام فیلم کلید خورد.
شاید نحوه شروع فیلم و تیتراژ آغازینش که با تصاویری مستندگونه از خانوادههایی که فرزندانشان به این بیماری ژنتیک مبتلا هستند، احساس سفارشی بودن آن را منتقل میکند.
با گنجاندن این تصاویر در تیتراژ آغازین سعی کردیم، تکلیف خود را با این بیماری از همان ابتدای فیلم مشخص کنیم. هدفم این بود که بیننده متوجه شود با چه بیماریای قرار است در فیلم روبهرو شود و در قالب چند دقیقه به صورت اجمالی با جنبههای مختلف آن آشنایی پیدا کند. نمیخواستم بیننده احساس کند، فیلم قرار است در پایان، تنها یک بیماری را معرفی کند و اطلاعات مربوط به آن را به او بشناساند. بنابراین در همان تیتراژ آغازین این کار را کردیم تا با ورود به فیلم تنها قصه خود را تعریف و بیننده را با آن همراه کنیم. من خودم هم نمیدانستم این بیماری چیست و اصلا با آن آشنا نبودم. به هرحال این یک بیماری بسیار نادر است و باید ابتدای فیلم درباره آن توضیح میدادیم.
محور اصلی فیلم، نوعی بیماری ژنتیک است که بر اثر ازدواجهای فامیلی به وجود میآید اما امروزه به دلیل اجباریشدن مشاوره و آزمایش ژنتیک قبل از ازدواج بخصوص در ازدواجهای فامیلی خطر ابتلای کودکان به این بیماری بسیار کاهش یافته است. فکر نمیکنید در این شرایط، فیلم موضوعیت خود را از دست داده و دامنه محدودتری از مخاطبان را درگیر میکند؟
ممکن است در تهران یا برخی شهرهای بزرگ کشور، مشاوره قبل از ازدواج برای زوجها اجباری شده باشد و در این شرایط از این مشکل و بیماری پیشگیری شود اما در بسیاری شهرستانها یا روستاهای کشور، این مشاورههای ازدواج اجباری نیست و مردم این مناطق با بیماری چندان آشنا نیستند. به همین دلیل، فیلم هشداری جدی برای مردم است تا بدانند بیماریای را که به این آسانی میتوان پیشگیری یا کنترل کرد، با سهلانگاری و ناآشنایی میتواند تبدیل به بحران و خطری جدی برای خانوادهها شود. این هشداری است که زوجها باید آن را جدی بگیرند اما سوای این هشدار و وجه آموزشی فیلم، خود درام و قصه هم بسیار پرکشش و جذاب بود.
البته تقریبا از نیمه فیلم به بعد دیگر موضوع بیماری محور اصلی قصه نیست و با گمشدن کودک، واکنش زوج جوان به این مشکل است که داستان را پیش میبرد.
بله درست است. گم شدن کودک نقطه عطف قصه است. پس از آن واکنش زوج جوان به این حادثه و ادامه زندگیشان است که اهمیت دارد. اینجا دیگر فرقی نمیکند که نوع بیماری کودک چیست. آنچه مهم است، واکنش آنها و ارتباطشان با یکدیگر پس از بروز مشکل است که حتی زندگیشان را در آستانه فروپاشی قرار میدهد. کمکم با گذشت قصه، فرآیندی طی میشود که مادر احساس میکند، میتوانست جور دیگری با فرزندش کنار بیاید. برای همین مردد است و نمیداند خودش او را رها کرده یا سهوا این اتفاق افتاده است. به هر حال آنها احساس میکنند فیروزه ارزشمندی را از دست دادهاند که تا پیش از آن قدرش را نمیدانستند، غافل از آنکه هرچیزی را که احساس میکنیم در زندگی اضافه است، یک برکت محسوب میشود.
اما صحنه ناپدیدشدن پسربچه زمینهسازی قبلی ندارد و عمد مادر در رها کردن وی، چندان باورپذیر از کار در نیامده است.
این موضوع در فیلمنامه اولیه به شکل مفصلتری توضیح داده شده بود اما از آنجا که نمیخواستم فیلم خیلی طولانی باشد، این صحنه را با یک پلان طراحی کردیم و لحظههای تلخ و دشوار زندگی مادر با کودک را در قالب یک فلاشبک به تصویر کشیدیم. احساس کردم این شیوه به بیننده این حس را میرساند که کار مادر عمدی بوده است. شخصا فکر میکنم این پلان سکانس کاملا تصویری و سینمایی است.
پس از ناپدید شدن کودک، قرار است شاهد سیر تحول شخصیتها در خلال اختلاف و دعواهای لفظی آنها باشیم. به نظرتان مخاطب با این موضوع ارتباط حسی برقرار میکند؟
در حقیقت، سختترین کارمان در این فیلم تصویر کردن تحول آرام شخصیتها در بستر قصه بود که واقعا نمیدانم چقدر شکل گرفته است. شخصا تمام سعیام را به کار بستم تا بیننده خیلی احساس نکند، این تحول غیرمنطقی است. باورپذیر بودن این تغییر و تحول درونی شخصیتها برایم بسیار مهم بود. البته در طرح اولیه، داستان به این شکل نبود که والدین کودک به این باور برسند که دیگر سروشی در کار نیست و باید بدون او ادامه دهند.
در آن قصه سروش بعد از چند روز پیدا و از سوی پلیس به خانوادهاش تحویل داده میشد اما آن را تغییر دادیم و ابتدا و انتهای قصه را به گونهای تمام کردیم تا زوج را به جایی برسانیم که کاملا از بازگشت فرزندشان قطع امید کرده، به زندگی عادی بازگردند و بعد سروش پیدا شود.
نکته جالب درباره فیلم این است که با آنکه جنبه آموزشی و اطلاعرسانی دارد اما کمتر به ورطه شعار میافتد و مخاطب را تا پایان با خود همراه میکند.
بله، فیلم بیش از آنکه حالت تبلیغی داشته باشد، قصه جذابی دارد که میتواند بیننده را تا پایان با خود همراه کند. از سوی دیگر بینندگان را با وجوه مختلف بیماری آشنا میکند و به آنها هشدار میدهد. به نظرم قصه که برمحور یک معضل شکل گرفته و به دنبال آن شاهد چالش یک زوج جوان پیرامون این مشکل هستیم، در نوع خود بسیار جالب و جذاب بود که انصافا خوب نوشته شده بود. سعی کردیم مخاطب به صورت غیرمستقیم جذب قصه شود و اتفاقها و ماجراها خیلی از دل داستان بیرون نزند تا جذابیت قصه حفظ شود. بههر حال قصه اصلا شعاری و رو نبود و انسجام و منطق خوبی هم داشت.
البته تعدادی از دیالوگها از این قاعده پیروی نمیکند و برخی مواقع کاملا شعاری میشود.
ممکن است این اتفاق یک جاهایی افتاده باشد اما تا آنجا که میشد، سعی کردیم، بازیگران دیالوگها را به گونهای ادا کنند که شعاری و کلیشهای نباشد و به جنس زندگی نزدیکتر باشد. نمیدانم در عمل چقدر این اتفاق افتاده است.
به نظر میرسد فیلم بیش از حد متکی بر دیالوگ است و قصه بیشتر از زبان شخصیتها روایت میشود تا تصاویر و جلوههای سینمایی.
تا جایی که میتوانستم سعی کردم دیالوگها را کم کنم. در فیلمهایم چندان به دنبال استفاده از دیالوگ نیستم و اکثر تله فیلمهایی هم که کار کردم، دیالوگهای زیادی ندارد و بیشتر از تصویر برای پیشبرد قصه استفاده میکنم.
با وجود همه این مسائل و شاید برخی ضعفها و کاستیها، فیروزه سیاه برخلاف بسیاری از تلهفیلمهایی که این روزها ساخته میشود، ساختاری منسجم و کیفیتی قابل قبول دارد که یک سر و گردن از آثار مشابه بالاتر است.
من از سال 90 که وارد این عرصه شدم، به ساخت تله فیلم مشغول شدم، کارم را خیلی جدی گرفتم و این حوزه از همان اول دغدغه اصلیام بود. در طول این سالها موضوعات مختلفی را در ساخت تلهفیلم تجربه کرده و همیشه کیفیت برایم بسیار مهم بوده است، اما متاسفانه الان شرایط به گونهای است که فعالیت در این حوزه یک مقدار کاسبی و تجارت شده و مقولهای فرهنگی هنری محسوب نمیشود. این روزها کمتر کسی به کیفیت تلهفیلمها اهمیت میدهد و این کار را جدی میگیرد.
طبیعی است وقتی انجام یک کار، دغدغه کسی نباشد، محصول آن نیز ضعیف و غیرقابل دفاع خواهد بود. متاسفانه چنین اتفاقی در این حوزه افتاده است و باید فکری به حال آن کرد.
عرفان جلالی
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
«فیروزه سیاه» برگزیده سومین جشنواره ملی رسانههای سلامت شد
تله فیلم «فیروزه سیاه» محصول گروه اجتماعی سیمافیلم در سومین جشنواره ملی رسانههای سلامت شایسته تقدیر شناخته شد.
این جشنواره در 6 بخش دیداری، شنیداری، رسانههای دیجیتال، رسانههای مکتوب، تبلیغات محیطی و بخش جنبی فرهنگ سازان سلامت برگزار شد و هیات داوران بخش دیداری پس از بررسی 387 اثر در قالبهای فیلم کوتاه، سینمایی، مستند، تله فیلم، پویانمایی، نماهنگ، گفتوگومحور و گزارش خبری تعداد 22 اثر را شایسته راهیابی به مرحله نهایی دانستند و پس از بررسی کامل محتوایی و فنی آثار تعداد 5 اثر را به عنوان آثار برگزیده اعلام کردند که در این میان رضا بهشتی برای کارگردانی تله فیلم «فیروزه سیاه» شایسته تقدیر اعلام شد.
«فیروزه سیاه» به قلم فدیا نورالهیان درباره زوج جوانی است که در تردید داشتن و نداشتن کودک بیمار خود در یک چالش جدی قرار گرفتهاند. التهاب از دست دادن کودک بیمار و یا شکر خدا برای داشته ها و نعمات؛ برزخ طاقتفرسایی برای زوج جوان ایجاد کرده و ماجراهایی را برای این خانواده رقم میزند.
مهران احمدی فصیح، آشا محرابی و آریا مهدوی ایزدی از بازیگران «فیروزه سیاه» هستند.
عوامل تولید این فیلم عبارتند از؛ تهیهکننده: امیرعباس کنی، جانشین تولید و مدیر تدارکات: مهران مداحیان،طراح صحنه و لباس:شیرین بوریاییدوست، مدیر تصویربرداری: بهزاد دورانی، صدابردار:سعید بجنوردی، چهرهپرداز: پدرام زرگر، منشی صحنه: بهشته ناصری، جلوههای ویژه: علی قرایی، عکاس: هلیا سهیمی، موسیقی:افشین عزیزی.
سومین جشنواره ملی رسانههای سلامت به همت وزرات بهداشت، درمان و آموزش پزشکی و با هدف بسیج تمامی منابع و ظرفیتهای بخشهای دولتی و خصوصی برای نگاه سلامتمحور برگزار شده است.
نقد (آسیب شناسی) فیلم تلوزیونی "فیروزه سیاه"
تله فیلم( فیلم تلوزیونی) "فیروزه سیاه" ساخته ی رضا بهشتی
فیلم مروارید سیاه،دارای سوژه ای ناب و دراماتیک است که در آن پتانسیل بالقوه ی طرح مسائل مختلفی همچون : مسئله جبر و اختیار ، خودخواهی و ایثار، ماهیت و موجودیت یا عدم موجودیت معجزه ، انسان در موقعیت و... وجود داشت. ولی متاسفانه از این سوژه ی ناب یک خطی ، فیلمنامه ای نوشته شده است که به هیچ وجه قبل دفاع نمی باشد و اثر در سطح یک شبه فیلم باقی می ماند .
ضعف در تمامی اجزاء ساختاری فیلم استوار است ( همچون در دکوپاژ و تصویر برداری : سطحی بودن کلیه قاب ها و.... ؛ موسیقی: عدم همراهی در انتقال مسئله ی فیلم و باور پذیری که بنیانی ترین موضوع سینمای قصه گو است ؛ طراحی صحنه : عدم رعایت ظرافت ها و نکاتی ریز ولی ارزش آفرین برای اثر ؛ طراحی لباس : غیر منطقی بودن پوشش زن در چندین صحنه ی داخلی و... ؛ تدوین : که به دلیل عدم وجود راش های مطلوب ، متقابلاً نامطلوب بود.) و بالاخص در فیلمنامه غوغا میکند .
آسیب شناسی فیلمنامه اثر
1-وجود خلل در منطق روایی (عدم ثبات قانون علت و معلول) :
علت گم شدن بچه چه بود ؟ / چه طور پیدا شد ؟ / علت و منطق مادر و پدر در مورد رفتار هایشان چه بود؟ / چرا باید چند حادثه ی ناگهانی و اتفاقی نادر در فیلمنامه گنجانده شود ؟ / پایان فیلم!!؟؟
2-بیان داستان صرفاً توسط کلمات است و نه تصاویر ( همه چیز تنها در دیالوگ ها توضیح داده می شود و جلوه سینمایی ندارد ):
آیا فیلمنامه ، رمان است!؟؟/ آیا قصه صرفاً باید با حرف زدن شخصیت ها در مورد خودشان ، گذشته شان و اشتباهاتی که مرتکب شده اند تعریف شود؟؟
3- شخصیت های اصلی خیلی منفعل و واکنش پذیر هستند ( به هیچ وجه دارای اعتقاد و عقیده ی به خصوص نمی باشند و دمدمی مزاجند و به راحتی نظرشان عوض می شود .)
_ دعواها و بی محلی های زن و شوهر به هم در حد بسیار پیش پا افتاده ای ضعیف طراحی شده است و فاقد هر گونه ظرافت و خلاقیتی می باشند و اصلاً حدود معین و تعیین شده ای مطرح نیست و به هیچ وجه موجب شکوفایی قصه و گره گشایی و یا گره زدایی نمی شود .
4-عدم انسجام در بیان مسئله اثر ( موضوع دراماتیک شفاف نیست .)
کلیه ی مسائل فلسفی و جامعه شناسانه و انسان شناسانه و.... در نطفه خفه می شوند و به هیچ وجه رشد نمی یابند . مسئله ی چرایی بیماری بچه و این که چه کسی تقصیر کار است . (مسئله جبر و اختیار) / مسئله گم شدن بچه و عمدی بودن این قضیه توسط مادر .( خودخواهی و ایثار) / مسئله ی دوباره تنها شدن زن و شوهر بعد از مدت ها باهم .(ایجاد موقعیتی جدید در پی گم شدن پسر و شروع رویه ای جدید برای زندگی ) و....
5-عدم شخصیت پردازی صحیح :
به هیچ وجه نیاز دراماتیک و سیر شخصیتی (در دو کاراکتر اصلی) ، معلوم نیست و شخصیت ها فاقد کشمکش درونی منطقی ( و نه دیوانه وار و بی خودی عصبانی یا بی خودی مهربان!) می باشند و از قرارگیری شخصیت های اصلی در موقعیت و ایجاد حوادث ، بهره لازم برده نشده است .
همچنان که در فیلم ، شخصیت زن ، انسانی گنه کار توصیف شده است که حتماً باید پشیمان شود و به عبارتی محکوم به پشیمانی است و شخصیت مرد هم با منطقی ضعیف ( از نظر تصویری و چیزی که روی پرده می آید..) روبه قهر بچگانه و تحریم کردن خورش فسنجانی که مدت ها به دلیل بیماری پسرش در حسرتش بود ، می آورد !!
6-عدم انسجام داستان و سرگردانی آن:
در چند قسمت ، گوی داستان سرگردان می شود ؛ چنانکه به ورطه ی تعریف برخی جزییات نا به جا می افتد . همچون فلاش بک صحنه ی خراب کردن شیرینی ها توسط بچه، آن هم وقتی که مادر از زیر کابینت آشپز خانه به صورت اتفاقی یکی از آن ها را دولپی می خورد و ناخودآگاه یاد خاطرات می کند و لبخندی عجیب و غریب می زند !
7- ستون های احساس فیلمنامه به اندازه کافی قوت ندارند :
صحنه ی ناپدید شدن پسر بچه ، شکّه ای وارد نمی کند ؛ حتی با آن همه دویدن مادر ، چراکه زمینه سازی قبلی و دقت به جزئیات اصلاً وجود ندارد .... همین طور صحنه ی پدیدار شدن ناگهانی پسر بعد از سال ها هم هیچگونه ارتباطی حسّی برقرار نمی سازد چراکه اصلاً باورپذیر نیست .
...... درکل این اثر جه در فرم و چه در محتوا به هیچ وجه موفق نمی باشد و دلیل این قضیه هم روشن است .
_ غیر قابل باور درآمدن فیلم :
باور پذیری اساس سینمای عامه پسند قصه گو است که پس از دقت و طراحی درست و حساس نسبت به جزئیات مربوط و منسجم در فیلمنامه با دکوپاژ و موسیقی همراه کننده و طراحی صحنه و لباسی مستند گونه و فیلمبرداری خلاقانه و تدوینی با ریتم منظم و همسنخ با محتوا ، تکمیل می شود .
به عنوان نمونه ی بارز موفقیت در چنین امری می توان به آثاری چون "جدایی نادر از سیمین" و " خیلی دور، خیلی نزدیک" اشاره کرد .
"مروارید سیاه" بار دیگر هشدار دهنده ی رواج سنت بد ساخت تله فیلم های سفارشی می باشد که به دلیل شرایط خاص تولیدی ( چنانکه باید کاملاً قابل پخش و پذیرفته در تلوزیون باشد) ، قالباً آثاری کم ارزش هستند چراکه فیلمنامه صرفاًَ تحت تاثیر سفارشی بودن کار، قرار می گیرد و مرحله ی تولید هم باید در طول دو،سه هفته طی شود ؛ لذا بار هنری و ارزشی کار کاملاً تحت تاثیر قرار می گیرد و این موضوع تنها حسرت در نطفه خفه شدن ایده ی یک خطی چنین اثری را در دل ما بر جای می گذارد .
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
بیماری PKU در کودکان و راههای درمان سریع آن
بیماری PKU در کودکان و راههای درمان سریع آن
کمک به کودک مبتلا به P.K.U به زمان تشخیص بیماری بستگی دارد. اگر تشخیص در اولین هفته حیات صورت گیرد، از عقب ماندگی ذهنی صد در صد میتوان جلوگیری کرد. اگر تشخیص تا شش ماهگی به تاخیر بیفتد، درمان تا اندازهای میتواند مفید باشد، اما کودک را از نظر ذهنی کاملا به حالات طبیعی بر نمیگرداند.
درمان شامل رژیم غذایی مخصوص همراه با برخی از مواد شیمیایی مختلف فاقد فنیلآلانین است. سطح فنیلآلانین خون کودکی که به اندازه کافی تحت این رژیم باشد پایین میآید و به حد طبیعی نزدیک میشود، بنابراین از ضایعه مغزی جلوگیری میشود. از اولین اثرات رژیم درمانی، تغییر چشمگیر در رفتار کودک است. اگر تشنج و اگزما وجود داشته باشد از بین میرود و موی بور بهتدریج تیره میشود. با تشخیص هر چه سریعتر بیماری و شروع درمان، شانس بهتری برای رشد طبیعی وجود خواهد داشت، اما شروع رژیم درمانی در هر سنی امکانپذیر است.
بهنظر میرسد برخی از کودکان، با شروع رژیم درمانی، در سن 3 تا 4 سالگی تغییر مهمی از نظر ذهنی پیدا کردهاند. ممکن است شما بپرسید که برای فرزندان پنجسالهتان چه کاری میتوان انجام داد؟
اگر چه رژیمهای مخصوص، نقض ذهنی فرزندتان را در این سن اصلاح نخواهد کرد، گاهی اوقات تغییر رژیم کم پروتئین تا اندازهای سطح فنیلآلانین را پایین میآورد و منجر به بهبود رفتار کودک خواهد شد. در این سن، مصرف داروهای مخصوص ممکن است به تربیتپذیری بیشتر وی کمک کند و به او اجازه دهد که از تواناییهایش بهتر استفاده کند.
................................................
<<بیماری فنیل کتونوریا(p.k.u )<<
برای اولین بارتوسط کولینگ کشف وبه عنوان یک اختلال سوخت وسازموروثی معرفی گردید.این بیماری از طریق ژنهای مغلوب وکروموزوم های معمولی ازوالدین به کودک منتقل می شود
وموجب بروزعقب ماندگی نسبتاً شدیدمی گردد.دراین بیماری اسیدآمینه فنیل آلانین که درموادچربی زیاد یافت می شود دچارعدم سوخت وسازشده و مقدارآن درخون افزایش می یابد.درشرایط طبیعی مقداری ازفنیل آلانین با دخالت آنزیمهای مربوطه به تیروزین تبدیل می شود
و مقداری نیزبه اسیدفنیل پیرویک تبدیل شده و ازطریق ادراردفع می گردد.ولی درافرادمبتلا به p.k.u،اسیدآمینه فنیل آلانین به تیروزین تبدیل نمی شود و یا به صورت ناقص تبدیل می شود
وازطرفی مقداراسید فنیل پیرویک بالارفته وازادراردفع می شود.افزایش تدریجی فنیل آلانین درخون ورسوب تدریجی آن موجب آسیب تدریجی به مغزمی شود.ازطریق آزمایش ادراروخون می توان این بیماری راتشخیص داد.
یعنی بااندازه گیری مقدارفنیل آلانین درخون تشخیص مقداراسیدفنیل پیرویک دفع شده ازادراروهمچنین آزمایش کلرآهن می توان به این بیماری پی برد.
علائم دردوران نوزادی:
1)استفراغ به دنبال وروداسیدآمینه فنیل آلانین مخصوصاً بعدازخوردن شیرمادر
2)ناراحتی هایی نظیراگزماوجوش های چرکی.
3)بیش ازحدبوی ادرارنوزاد .
4 )اگرکهنه بچه رازیرآفتاب
بیندازید رنگ آن تغییرمی کندولی دربچه های مبتلابهp.k.u کهنه رنگ ارغوانی به خودمی گیرد.
علائم بعداز5یا6سالگی:
1)دندانهای پیش بیش ازحدبزرگ شده وبین آنهافاصله می افتد.
2)جمجمه به اندازه کافی رشدنمی کند.
3)رنگ چشم معمولاً آبی ورنگ موخرمایی یاطلایی می باشد.
4)اختلال تکلم وبی قراری دراین افراد زیاد دیده می شود.
5)عقب ماندگی خفیف ومتوسط است ومعمولاً باحملات صرع همراه می باشد.
توضیح:
پیشگیری ازطریق رژیم غذایی وهمچنین تزریق آنزیم مربوطه امکان پذیراست.رژیم غذایی شامل موادغذایی فاقد اسیدآمینه فنیل آلانین است.مثلاً قطع شیرمادرواستفاده ازشیرهای خشک بافنیل آلانین کنترل نشده.
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
رها ماهرو : بازدیدکنندگان عزیز ، از شما درخواست می کنیم تا نظر و انتقادتان را راجع به تله فیلم فیروزه سیاه به کارگردانی رضا بهشتی که از شبکه سه پخش شده است در سایت رها ماهرو برایمان بفرستید